纤维肉瘤:与临床洞察
纤维肉瘤,这一由成纤维细胞和胶原纤维构成的肿瘤,常常在损伤或烧伤瘢痕、炎瘘管及窦道,甚至放射治疗后出现。让我们深入其病理表现及临床特征。
病理表现
纤维肉瘤位置较深,常呈现为具有分叶的球形肿块,有时伴有假囊。其外观和质地因胶原含量不同而有所差异。富含细胞的区域呈现出松软的脑髓样组织外观,而胶原型纤维肉瘤则质地较硬且富含纤维。电镜检查揭示,这些细胞的胞浆内存在胶原丝。
全部瘤体由梭形细胞构成,这些细胞拥有带尖端的核,并产生网状和胶原纤维。随着分化程度的不同,其恶性程度也存在明显差异。细胞的间变、有丝分裂指数以及胶原产生的多少和密度是评估其恶性程度的关键指标。
在分化最好的Ⅰ级,细胞数量少,核略大于正常纤维细胞,染色较深,有丝分裂不多,且富含胶原。而在分化最差的Ⅳ级,细胞数量最多,高度间变,有时含有形状奇特的成分,有丝分裂频繁,胶原纤维却较少。尽管存在极端分级与纤维性肿瘤和多形性肉瘤的混淆可能,但纤维肉瘤最常见的改变为Ⅱ级和Ⅲ级,它们具有典型的单一梭形细胞成分和人字形的组织结构,因此较易确诊和鉴别。值得注意的是,即使在分化最差的纤维肉瘤中,那些呈现多形性并伴有巨大核或多核的肉瘤样细胞也极为罕见。
临床表现
纤维肉瘤在临床上的表现有其独特性。虽然它在任何性别和年龄中都有可能发病,但主要在30至70岁之间的人群中较为常见,平均发病年龄约为45岁。在10岁前的儿童中发病较少,但也有先天性发病的个案。
该肿瘤最常出现在大腿,其次是躯干和其他四肢骨。尽管手部和足部可能是儿童纤维肉瘤的好发部位,但在成人中却较为罕见。纤维肉瘤通常位于浅筋膜的深层,表现为单一的球形肿块,有时呈分叶状。它们生长迅速,可能在几周内就倍增。对于先天性的肿瘤,有些在出生时就已经相当大。这些肿块一般质地较硬,边缘清晰。在晚期,它们可能与骨骼粘连,使皮肤呈现蘑菇状的溃烂。尽管有时可能压迫神经干,但大多数病例并无明显的疼痛。
纤维肉瘤是一种具有侵袭性和蔓延性的肿瘤,其病理和临床表现都有其独特之处。深入理解其病理特征、生长方式和临床表现对于早期诊断和治疗至关重要。