肺动脉瓣狭窄，这是一个在先天性心脏疾病中较为常见的病症，其比例约占5％至8％。它是由肺动脉瓣的病变导致的，这种病变会影响从右心室到肺动脉的血流。肺动脉瓣，就像心脏的一个关键门户，在正常状态下，它由三片灵活且纤薄的瓣叶组成。
当右心室收缩，血液涌动向前，肺动脉瓣的瓣叶如大门般敞开，让血液顺畅流入肺动脉。这个过程中，瓣叶的工作如丝滑般流畅，毫无阻滞。而当右心室舒张时，这些瓣叶又紧闭，确保血液不会回流到右心室。这种机制下，肺动脉瓣如同一个单向阀门，保证血液的单向流动。
当肺动脉瓣出现病变时，情况就发生了改变。瓣叶可能变得厚重，交界融合，甚至失去原有的灵活性。这使得瓣叶开放受限，造成血流梗阻。有时候，肺动脉瓣本身的发育不良也会导致瓣环缩小。
当肺动脉瓣狭窄发生时，右心室需要更加努力地工作才能将血液泵出。为了应对这种压力，右心室肌肉逐渐增厚，这是一种心肌肥厚的表现。这种情况的出现，往往意味着肺动脉瓣狭窄的存在。
而在某些严重的情况下，特别是在新生儿中，如果肺动脉瓣狭窄过于严重，右心房可能无法将足够的非氧合血液射入肺动脉进行氧合。这时，非氧合血液会绕过右心房，通过卵圆孔进入左心房。这种情况是心脏两房间之间的交通现象，尽管在正常新生儿中也存在，但如果与严重的肺动脉瓣狭窄结合，就会导致问题。这时，非氧合血与氧合血混合，导致动脉血氧含量下降，表现为嘴唇、手指（或脚趾）甲床发紫。这是一种需要紧急关注和治疗的病症表现。
