浆细胞白血病是一种罕见的血液疾病,其临床表现与急性白血病相似,包括贫血、出血、继发感染以及髓外浸润等症状。原发性浆细胞白血病的患者发病年龄相对较轻,其肝、脾及淋巴结肿大较为显著。这类病症中,M成分的水平较低或不存在,溶骨病变的情况也较少出现,并且对化疗的反应较好。
继发性浆细胞白血病则是多发性瘤的终末期表现。患者常常出现严重的贫血和出血症状,M成分水平显著提高,溶骨病变严重,且对化疗的耐受度较高。根据Vela-Ojeda的报告,在研究的24例浆细胞白血病中,女性患者占据了大多数(62%),并且大多数患者出现了贫血(88%)、出血(54%)、意识障碍(42%)以及体重减轻(71%)等症状。部分患者还出现了肝大(25%)和脾大(21%)。
针对浆细胞白血病的诊断,国内制定了一系列标准。患者需表现出白血病或瘤的临床症状。在外周血白细胞分类中,浆细胞的比例必须达到或超过20%,或绝对数量达到或超过2×109/L。浆细胞增生明显,原始和幼稚浆细胞数量增多并伴有形态异常。这些标准与国外的Kyle诊断标准基本一致。
在诊断过程中,SPCL浆细胞(包括瘤细胞)具有明显的形态特征,通常不需要进行免疫表面检测即可作出诊断。而对于PPCL的诊断,则需要进行免疫表面检查,以确定原始和幼稚细胞是否来源于浆细胞。
在诊断分析过程中,外周血浆细胞的数量是诊断PCL的主要依据。对于SPCL的诊断,由于之前存在MM(多发性瘤)的诊断过程并无困难,因此可以较为容易地作出诊断。对于PPCL的诊断,必须排除反应性浆细胞增多症的可能性,才能作出准确的诊断。