肺血管疾病是一种严重的病症，其显著特征在于肺血管阻力的上升和肺动脉高压的出现。这种情况在左右分流的患者中尤为普遍，其中肺血管床受到进行性剪切力的影响，主要是由于大的非限制性缺陷所致。这类缺陷使得肺动脉压与体循环收缩压保持一致，从而引发组织病理学变化。
这些病理变化在艾森曼格征患者中表现尤为明显。伴随着毛细血管前血管和肺血管内皮细胞的损伤，一系列细胞水平的变化随之发生，这些变化涉及到肺血管疾病的深层病原学机制。例如，环鸟苷酸和环腺苷酸等物质被激活，这些非内皮依赖性物质（如异丙级肾上腺素和硝普钠）以及内皮依赖性物质（如乙酰胆碱）的机制的改变导致肺血管的扩张。随着内皮功能的逐渐障碍，肺血管阻力持续增加，导致左右分流状况恶化。当阻力增大到一定程度，分流由单向转变为双向，严重影响着患者的健康。
从长远来看，肺血管阻力持续增加的患者的预后比那些同样受损但能够通过某种机制进行修复的患者要差很多。这可能与左室和右室循环之间缺乏有效的交通有关。在肺动脉高压风险的患者中，存在一个类似于“压力安全阀”的机制，它能够在一定程度上缓解压力。为了支持这一观点，研究证实，艾森曼格征患者在保持正常的右房压的会出现右向左的血流分流现象。这类患者的心脏输出量通常大于原发肺动脉高压患者的心脏输出量，这也得益于“压力安全阀”的机制。
肺血管疾病是一种复杂的病症，涉及到多种机制和因素。对于患者而言，及早了解并认识这一病症的特征和机制，对于后续的治疗和康复具有至关重要的意义。
