本文主要探讨的是一种以急性单神经病或多神经病为主要临床表现的疾病。这种疾病通常在轻微牵拉、压迫或创伤后发生,虽然可能在几天或几周内自行缓解,但半数病例需要在六个月内才能恢复,部分病人还会留下一些后遗症。值得注意的是,发作次数越多,临床症状就越严重,三分之一的病例仅发作一次。
腓肠神经、尺神经、臂丛神经、桡神经和正中神经是最常受到影响的神经。临床表现通常为运动感觉周围神经病,也可能表现为简单运动或感觉神经病。这类疾病通常无痛,但如果反复发作,就可能出现肌肉萎缩。值得一提的是,PMP-22基因突变携带者可能没有任何临床症状,或者只表现出肌腱反射减退或消失。
神经电生理检查是诊断这种疾病的重要手段。检查时会发现,受累神经和未受累神经的弥漫性神经传导速度减慢,远端运动的潜伏期延长。神经活检也能发现较为特征的腊肠样结构和节段性脱髓鞘。
诊断这种疾病主要依赖于特征性的临床表现,如因牵拉或压迫而反复发作的单神经病或多神经病。对于临床表现和电生理表现不典型的病例,我们会采用基因诊断来辅助判断。家族史对于临床诊断具有非常重要的意义,对于有类似病史的家族成员,更应该提高警惕,及时就医。
这种疾病虽然可能带来一些困扰,但大多数情况可以在一定时间内自行缓解或经过治疗后得到改善。为了防止可能的并发症和后遗症,及时诊断和治疗是至关重要的。