针对低氧血症患者,我们采取一系列综合治疗措施。为患者提供氧疗以缓解缺氧症状,使用抗生素控制感染,并通过药物纠正心力衰竭。针对病情较重的患者,我们采用大剂量肾上腺皮质激素,如泼尼松(强松)或泼尼松龙(强松龙)。每日剂量为3至8毫克或2毫克/千克体重,治疗持续8周后逐渐减量,并在2年后进行维持治疗。这一方案可使临床状况及X线检查结果均有所改善,有效率高达80%。
对于某些患者,常规激素治疗如硫唑嘌呤、环磷酰胺和苯丁酸氮芥并未显示出明显效果。在这种情况下,我们会考虑使用压力吸入或高频喷射通风作为辅助措施。为了迅速控制心力衰竭,被用来作为临时解决方案。值得注意的是,X线阴影的消失往往会滞后于临床症状的改善,并且在停止激素治疗后,症状有可能复发。
氯喹作为一种潜在的治疗选择,也已被有人报道有效。最近,肺移植被国外尝试用于本病治疗,但效果尚不确定。
对于婴儿患者,预后通常不良。大约20%的婴儿患者无法自愈,尤其是纤维化病例预后更差。过去,大多数患者在2至3周或几个月内因心力衰竭而死亡。肾上腺皮质激素的引入改善了这一状况。例如,有报道称一例严重脱屑性间质性肺炎的婴儿在使用泼尼松治疗后,3周内病情明显改善,并在10年后的随访中肺部状况正常。但值得注意的是,当肺组织活检显示肺纤维化时,激素治疗的效果往往会大打折扣。
对于低氧血症及其相关并发症的治疗,我们需要综合考虑多种因素,制定个性化的治疗方案。在积极治疗的密切关注患者的病情变化,以便及时调整策略,提高治疗效果。