重症肌无力样综合征的临床类型多样,每种类型都有其独特的症状和预后。让我们深入了解下这些不同的临床类型及其特点。
一、新生儿重症肌无力
在新生儿中,重症肌无力的表现比例约为12%至20%。这些婴儿中,部分会出现肌张力下降、哭声小、吮吸力弱等明显的肌无力症状。而另一些婴儿虽然血液AchR-Ab水平升高,却并无明显的肌无力表现。新生儿MG的肌无力和电生理症状通常在出生后数小时至1天内出现。随着病儿的成长,AchR-Ab水平会逐渐下降,肌无力症状也会逐渐减轻,直至消失,整个过程平均持续18天,很少超过2个月。
二、先天性肌无力综合征
先天性肌无力综合征的儿童,出生前胎儿运动较少。出生或出生后不久,会出现上睑下垂、间歇性或进行性加重的髓肌无力、面肌无力等症状,喂养困难,哺乳吮吸力弱、哭声弱、呼吸肌无力等。病程一般无明显进展,全身肌无力或乏力,一般不严重。大多数病例在婴儿期或儿童期发病,持续运动可产生肌无力和异常疲劳。
三、先天性终板Ach酯酶缺乏
此病症只发生在男性身上,表现为所有骨骼肌无力和异常疲劳。肌肉活检正常,但光镜和电镜细胞化学检查发现Ach酯酶缺乏。
四、慢通道综合征
此病症可在婴儿、儿童或成人期间发病,逐渐恶化,并可能有数年的间歇期。典型的肌肉无力表现可累及颈部、肩部和手指伸展肌肉。不同程度的肌肉无力,如轻至中度上睑下垂、眼外肌活动受限、下颌肌、面部肌、上肢肌、呼吸肌、躯干肌等。严重的情况下,会出现肌肉萎缩,易疲劳,严重受累肢体的肌腱反射减少。
五、先天性乙酰胆碱受体缺乏
此病症通常在婴儿期发病,临床症状和电生理特征与重症肌无力相似。肌肉活检显示AchR数量减少,胆碱酯酶正常,血清AchR-Ab终板区未见免疫复合物。
六、药物引起的重症肌无力
某些药物和毒素可引起肌无力综合征。症状持续时间从数小时到数天不等。如果病人没有呼吸衰竭,他们可能会完全康复。眼肌、面肌、延髓肌和肢体肌肉都可能受到影响。药物史、毒物接触史和中毒史是临床诊断的重要参考。在异体移植后长期存活者中,可能发生慢性移植排斥反应性疾病,典型的重症肌无力为其局部表现。还有一些特定药物,如干扰素-α,在治疗过程中也可能引发重症肌无力。如Batocchi等人报道的恶性肿瘤患者在接受干扰素-α治疗期间发生的自身免疫性重症肌无力,以及Piccolo和Mase等人分别报道的慢性丙型肝炎患者在接受IFN-α治疗后发生的MG案例。这些都提醒我们,药物引发的重症肌无力同样需要引起关注。