《PBS治疗与预后深度解析》
一、治疗篇
面对新生儿健康的一大威胁——呼吸功能不全，我们需深入了解其对症治疗的重要性。呼吸功能不全是新生儿在出生第一周内死亡的主要原因，源于肺部的发育不良以及辅助呼吸肌肉的不足。对此，目前尚无根治之法，唯有通过给氧、清理呼吸道分泌物，甚至在必要时借助呼吸机进行辅助呼吸，以缓解病情。虽然大多数病例仍无法避免走向死亡，但仍有少数患儿通过治疗，让发育不良的肺逐渐发育，改善肺功能。
而对于肾功能保护，消除尿路梗阻、预防和控制泌尿系统感染是首要的。针对儿童的身体状况、尿路梗阻的部位和严重程度，我们应采取个性化的措施消除梗阻。紧急情况下，如儿童状况不佳或梗阻严重，应立即进行手术，如肾、输尿管或膀胱造瘘，使尿液分流至体外。待情况好转后，再针对梗阻进行治疗。手术方法众多，需根据具体情况选择。
对于轻度的腹肌发育不良，可以通过调整姿势、穿弹性腹带或内衣等进行改善，无需特殊治疗。而对于局部腹肌发育不良形成的腹壁疝，则需要进行局部修复。对于罕见的严重腹肌发育不良，由于重建手术案例较少，经验相对不足，目前主要有三种手术方法。
二、预后篇
PBS患者的死亡率较高。对于新生儿，死亡原因多为肺或肾发育不良。在生长过程中，则多以肾衰竭为主要死因。Druschel观察了60例新生儿，发现死亡率高达36%。大多数在生后第一周死亡的婴儿是因为肺发育不良。Pillion追踪的14例持续了20年的PBS患者，其中4例在生后1个月内死亡，主要原因为脓毒血症和肾衰竭。长期存活的10例中，虽有6例超过10岁6个月且肾功能正常，但也有4例患有慢性肾衰竭，其中3例为晚期肾衰竭。
Reinberg对32例PBS儿童的随访显示，新生儿期或婴儿期有11例因肾衰竭死亡。长期存活的病例也多有肾功能不良。对13例肾组织的研究发现，9个标本存在区域性肾发育不良，占整个肾实质的25%，主要是由于下尿路梗阻和肾盂肾炎导致的肾组织受损，严重影响了肾功能。
研究结果明确表明肾功能与PBS预后关系非常密切。为了争取PBS儿童的长期生存，早期发现、及时消除尿路梗阻、预防和控制尿路感染是极其重要的措施。每一个小生命都值得我们去珍惜和努力，让我们携手为这些孩子们创造更好的未来。
