(一)治疗
对于免疫性溶血性贫血,治疗的核心在于寻找并消除原发病因。糖皮质激素作为首选药物,其作用机制在于抑制淋巴细胞产生红细胞抗体,降低抗体与红细胞的亲和力,从而阻止巨噬细胞破坏附着抗体的红细胞。妊娠期间,糖皮质激素的使用同样有效,但大多数学者建议在妊娠早期避免使用,妊娠中期谨慎使用。妊娠的最后三个月,对胎儿的影响相对较小。
开始使用糖皮质激素时,剂量应充足,例如泼尼松的剂量为1~1.5mg/(kg·d),口服3~4次。在临床症状得到缓解后,大约一周,红细胞数量会迅速上升。若治疗三周后仍无效果,应及时更换其他治疗方法。当溶血停止,红细胞恢复正常后,剂量应逐渐减小。大多数患者在早期可以得到全部或部分缓解,但仅有少数能在停用激素后长期缓解。
除了糖皮质激素,脾切除术也是治疗免疫性溶血性贫血的一种方法。脾是产生抗体的器官,也是红细胞过敏的主要破坏场所。即使手术后,红细胞仍然过敏,但抗体对红细胞生命周期的影响会大大降低。据统计,316例脾切除术后患者有效率高达60%。间接抗体球蛋白试验阴性或抗体IgG脾切除术的效果可能更好。
免疫抑制剂、抗淋巴细胞球蛋白、抗胸细胞球蛋白、环孢素等其他疗法也处于实践阶段。大剂量人血丙球蛋白的静脉注射或血浆置换有一定疗效,但效果不持久。对于贫血严重的患者,输血应慎重考虑,仅在紧急情况下考虑输入生理盐水清洗的红细胞。
(二)产科处理
对于孕前患有免疫性溶血性贫血的患者,必须在治疗后控制妊娠,并加强妊娠监测。一旦发现溶血性贫血加重,应及时给予药物治疗。由于母体抗体可通过胎盘,可能导致胎儿溶血,因此应加强胎儿监测。产时尽量阴道分娩,并加强产时监测,防止产程延长和产妇疲劳。产后应给予抗生素预防感染。新生儿出生后应进行脐血检查,以了解是否有溶血性贫血,并密切观察新生儿是否有溶血和黄疸。
(三)预后
IgM抗体不能通过胎盘,对胎儿红细胞无影响。但IgG抗体可通过胎盘,对胎儿可能造成溶血性疾病。对自身严重免疫性溶血性疾病的母亲也对红细胞的输入过敏,可能在输血后发生溶血反应。大多数原发性初治患者服药后反应良好,但病程长且反复发作的患者预后较差,死亡率约为50%。继发者的预后则取决于原发病的情况。例如,继发于感染者控制感染后即愈,而继发于胶原病或肿瘤的预后较差。
妊娠与疾病的相互影响复杂,可能导致早产、流产、死胎等,围产儿死亡率高达35%~40%。自身免疫性溶血性贫血孕妇的自身抗体可通过胎盘引起宫内胎儿溶血,而妊娠也会加重母亲的贫血,甚至危及孕妇的生命。